مرض كاواساكي KAWASAKI DISEASE

مرض كاواساكي KAWASAKI DISEASE

أول وصف لهذا المرض كتبه طبيب أطفال ياباني أسمه توميساكوكاواساكي Tomisaku Kawasaki في عام 1967ميلادية. وقد وصف مجموعة من الأطفال يعانون من حرارة طفح جلدي ، رمد أو التهاب ملتحمة العينين ، تغيرات في الفم على شكل احمرار الحلق والغشاء المخاطي الفموي انتفاخ اليدين والقدمين وتضخم الغدد الليمفاوية في منطقة الرقبة واسماه مبدئياً مرض الغدد اللمفوية المخاطي الجلدي mucocutaneous lymph node syndrome.

وبعد عدة سنوات اكتشفت المضاعفات القلبية لهذا المرض وأهمها مرض أم الدم aneurysms وهو تمدد شرياني يؤثر بشكل رئيسي على الشرايين التاجية للقلب.

ما هو هذا المرض؟
التهاب شامل يصيب الأوعية الدموية صغيرة ومتوسطة الحجم أو يؤثر في جدرانها مما قد يسبب التمددات الشريانية aneurysms (مرض أم الدم) خاصة للشرايين التاجية وهي التي تغذي القلب.
غالبية الأطفال المصابين يعانون من أعراض حادة لكن من دون مضاعفات.
تبلغ نسبة المصابين بمرض أم الدم نتيجة لهذا المرض حوالي 20% تقريباً إذا لم يعطوا أي علاج
في الحقيقة أن مرض أم الدم هو السبب الرئيس لعلاج الأطفال المصابين بمرض كاواساكي.

هل هو مرض شائع؟

يعتبر مرضاً غير شائع لكنه السبب الأكبر في التهابات الأوعية الدموية لدى الأطفال بالمشاركة مع ما يسمى فرفرية هينوخ شونلين وهي نوع آخر من التهابات الأوعية الدموية
ويؤثر مرض كاواساكي في الأطفال بين 2-5 سنوات
حوالي 80% من المرضى المصابين يكونون أقل من 5 سنوات في العمر.
المرض أكثر شيوعاً في الأولاد منه في البنات
قد يظهر في أي وقت من السنة لكن أعداد المصابين تزيد في فصلي الربيع والشتاء.
الأطفال اليابانيون والشرق آسيويون هم الأكثر إصابة بهذا المرض ولكنه وصف تقريباً في كل أنحاء العالم.

أسباب الاصابة بكاوازاكى

يبقي المسبب لهذا المرض غير معروف لكن يشتبه أن يكون الالتهابات الجرثومية مثيرة له.

الافتراض الأكثر قبولاً وجود فرط في التحسس أو خلل في الجهاز المناعي للجسم ربما بسبب التهاب جرثومي فيروسي أو بكتيري مما يسبب عملية الالتهاب التي تؤدي إلى تأثر الأوعية الدموية فيمن لديهم قابلية وراثية لذلك.

و تثار تساؤلات عديدة حول المرض هل هو مرض وراثي ؟ هل هو معد؟ و هل يمكن الوقاية منه ؟

المرض ليس وراثياً ولكن يتوقع أن القابلية الوراثية تلعب دورا فيه و من النادر أن يصاب أكثر من طفل بهذا المرض من نفس العائلة في نفس الوقت.

هو ليس معد ولا يمكن الوقاية منه من الممكن ولكن من النادر أن يصاب الطفل بهذا المرض أكثر من مرة (حوالي 1% فقط من المصابين قد يظهر لديهم المرض مرة أخرى )

أعراض المرض الاساسية
يبدأ المرض بحرارة مرتفعة من دون سبب واضح لمدة 5 أيام على الأقل ويكون الطفل خلالها قابل للتهيج أو الاستثارة بشكل سريع .
وقد يصاحب الحرارة أو يتبعها التهاب في ملتحمة العين مما يسبب احمرارها بدون إفرازات
وقد يظهر أنوع مختلفة من الطفح الجلدي قد تشابه طفح الحمى القرمزية أو طفح الحصبة أو الحساسية أو غيرها ويشمل عادة الجذع والأطراف وربما يشمل منطقة الحفاض وقد يشمل كامل الجسم.
التغيرات الفموية قد تكون في شكل احمرار الشفتين مع الجفاف والتشقق واحمرار اللسان ( يسمى لسان الفراولة ) وأيضاً احمرار الحلق.
أما اليدين والقدمان فقد تنتفخان مع احمرار في راحة اليدين أو القدمين وهذه التغيرات الطرفية يصحبها تقشرات لرأس أصابع اليدين أو القدمين لكنها بالعادة تظهر بين الأسبوعيين الثاني والثالث من المرض.
وأكثر من نصف المرضى المصابين يعانون من تضخم للغدد الليمفاوية في الرقبة وعادة تتأثر غدة واحدة ويزيد حجمها عن 1.5سم
وأحياناً تظهر أعراض أخرى مصاحبة مثل ألم انتفاخ في المفاصل، ألم بطني، إسهال، تهيج شديد، صداع
أما إصابة القلب فتكون هي الأكثر خطورة في هذا المرض نظراً لإمكانية المضاعفات المستقبلية التي قد ترتب عليه.
قد تظهر المضاعفات القلبية على شكل أصوات إضافية لضربات القلب أو عدم الانتظام في ضربات القلب أو قد تكتشف عن طريق الموجات فوق الصوتية
الالتهاب القلبي ربما يؤثر في طبقات القلب الثلاث وهي التهاب التأمور ( الغشاء المغلف للقلب) أو التهاب عضلة القلب أو التهاب الشغاف أو بطانة القلب والتأثير على صمامات القلب ولكن يبقي تمدد الشرايين التاجية هو الأكثر شيوعاً.

تشابه الاعراض لدى المرضى
تتفاوت حدة المرض من طفل إلى آخر .
بعض الأطفال قد لا تظهر عليهم جميع العلامات المرضية
أغلبهم لا يعانون من تأثر القلب بهذا المرض. ويظهر التمدد الشرياني فقط في 2% من الأطفال المعالجين.
ويكون المرض في شكل غير مكتمل أي لا ترى فيه العلامات المرضية المميزة وخاصة في الأطفال الذين هم دون السنة الأولى من العمر مما يجعل تشخيص المرض أصعب في هذه المرحلة وقد يحصل التمدد الشرياني في هذه الفئة العمرية.

وطبيعة مرض كاواساكي انه مرض طفولي لكن أشكال مشابهة من التهابات الأوعية الدموية تظهر في الكبار لكن بصورة مختلفة.

التشخيص

يكون التشخيص دقيقاً إذا استمرت الحرارة لمدة 5 أيام أو أكثر بالإضافة لتوفر 4 من العلامات المرضية الخمس التالية :
التهاب ملتحمة العينين
تضخم الغدد الليمفاوية الرقبية
طفح جلدي
تغيرات الفم واللسان
تغيرات الأطراف.

كل هذا في حال عدم وجود أمراض أخرى تشرح وجود هذه العلامات.

وفي حالة توافر اقل من 4 علامات فإن الشكل غير المكتمل من المرض يجب أن يكون في الاعتبار لتفادي المضاعفات الممكنة.

مراحل المرض

تنقسم مراحل مرض كاوازاكى الى ثلاث مراحل:
الفترة الحادة وتستمر فترة الأسبوعين الأولين وتظهر خلالها الحرارة والأعراض الأخرى.
الفترة شبة الحادة من الأسبوع الثاني حتى الرابع وفي هذه الفترة ترتفع الصفائح الدموية وقد تظهر التمددات الشريانية.
فترة الشفاء واسترداد العافية وتستمر من الشهر الأول حتى الثالث وفيها تعود الفحوصات المخبرية لوضعها الطبيعي كما تتحسن أو تختفي التمددات الشريانية في الشرايين التاجية.

والأغلبية العظمى من الأطفال المصابين يعيشون حياة طبيعية ويكون نموهم العقلي والجسدي طبيعياً أما بالنسبة للأطفال الذي أصيبوا بمضاعفات قلبية فالنتيجة تعتمد على تطور التمددات وهل صاحبها ضيق أو انسداد في الشرايين مما قد يؤدي إلى احتشاءات متكررة وضرر بالقلب.

التحاليل الدلالية
التحاليل المخبرية تفيد في معرفة درجة الالتهاب لكنها ليست مخصصة لهذا المرض.
مؤشرات الالتهاب المخبرية قد تشمل زيادة معدل ترسب كريات الدم الحمراء ESR ، زيادة عدد كريات الدم البيضاء leukocytosis، فقر الدم anemia ( انخفاض خضاب الدم ).
يكون عدد الصفائح الدموية طبيعياً في الأسابيع الأولي من المرض ثم تبدأ بالارتفاع منذ الأسبوع الثاني
يحتاج المريض إلى فحوصات دورية وتحاليل مخبرية حتى تعود مؤشرات الالتهاب للوضع الطبيعي.
الفحوصات الأولية يجب أن تشمل تخطيط القلب الكهربائي EKG وتصوير القلب بالموجات فوق الصوتية echocardiogramللكشف عن التمددات الشريانية وتقييم شكل وحجم الشرايين التاجية وعند وجود أي تمددات شريانية فيلزم متابعة المريض سريراً وعن طريق الفحص بالأشعة الصوتية بشكل دوري.

علاج مرض كاوازاكى

إذا تم تشخيص المريض فيجب إدخاله للمستشفي للمتابعة والعلاج وينبغي أن يبدأ العلاج في أقرب فرصة ممكنة لتقليل المضاعفات القلبية .

ويتكون العلاج من الأسبرين و الغاماغلوبيولين عن طريق الوريد بجرعات مرتفعة. وكلا العلاجين يساهمان في تقليل الالتهاب الجسمي واختفاء الأعراض والعلامات المرضية والغاماغلوبلين علاج أساسي لهذا المرض وأثبت فعاليته في منع المضاعفات القلبية في نسبة كبيرة من المرضى. أما أدوية الكورتزون فقد يحتاج لها في علاج الحالات الصعبة التي لا تستجيب للغاماغلوبيولين.

مدة العلاج

الجرعة العالية من الغاماغلوبيولين تعطى عادة مرة واحدة في أغلب المرضى وأحياناً قد يحتاج إلى جرعة أخرى أما الجرعة العالية من الأسبرين فتعطى حتى تنخفض الحرارة ثم يعطي بجرعة منخفضة والتي تعمل كمانعة للتخثر بسبب تأثيرها على الصفائح الدموية وهذا مهم لأن التهاب الأوعية الدموية قد يصحبه تخثر و أحيانا انسداد في الأوعية الدموية مما يؤدي إلى احتشاء أحيانا موت لبعض الأنسجة .

وإذا لم يكن الطفل مصاباً بمضاعفات قلبية فيستمر الأسبرين لعدة أسابيع فقط أما في حالة وجود المضاعفات فيمتد استخراج الأسبرين لفترة أطول.

الفحوصات الدورية
يجب فحص معدل كريات الدم ومعدل ترسب كريات الدم الحمراء ESR دورياً حتى تعود لوضعها الطبيعي.
إعادة الموجات فوق الصوتية للقلب echocardiogram مهمة لتقييم وضع الشرايين التاجية ولمتابعة تمدد الشرايين ويحدد تكرار إعادتها بناء على وجود التمدد وحجمه . أغلب التمددات الشريانية تختفي وتتحسن.

و طبيب الأطفال، طبيب القلب للأطفال وطبيب الروماتيزم والمفاصل لدى الأطفال يجب أن يكون لهم دور في متابعة المريض المصاب خاصة في حالة وجود مضاعفات قلبية.

الشفاء

الغالبية العظمى من المرضى يشفون منه تماماً ولكن بعض المرضى قد يعانون من مضاعفات قلبية على الرغم من استخدام العلاج المناسب و المرض لا يمكن منعه ولكن الطريقة المثلى لتقليل المضاعفات القلبية هي التشخيص المبكر والبدء في العلاج بشكل سريع ومناسب.

جزاك الله خيرا على الطرح

دوما مواضيعك هادفه وقيمه

لك جزيل الشكر والتقدير

مظلوم

ربى لا يحرمنى من هـــــ الطلة الحلوة لــــ سموك ...
شكــــــــ و جزاكِ الله كل خير ـــــــــــــراً
حدااااااااائق من الجـــــــــــورى لــــ روعة حضورك
مداااااااااائن من الشكر لـــ سمو حرفك
دمتِ فى حفظ الرحمن